患者肺中洗出来的牛奶状液体。

连云港市民张先生今年39岁，1月初感到胸闷、气喘，后来竟然发展到上厕所都要带着氧气瓶，原来他患上了发病率仅十万分之一的肺泡蛋白沉积症，体内的蛋白质大量沉积到肺里。南京市胸科医院的医生对张先生进行了洗肺手术，被清洗出的“牛奶”样液体足足装了90瓶，共45000毫升。这也是江苏省第一例人工心肺机应用于全肺灌洗的病例。

患上罕见“肺泡蛋白沉积症”   从病发到垂危仅两个月

治“蛋白肺”需要全肺灌洗   但他血氧太低不能直接“洗”

张先生是连云港人，年初因连续发烧、咳嗽等在当地医院被诊断为扁桃体肥大，给予相应治疗无效，病情发展迅速。到2月中旬，他已经恶化到24小时靠吸氧维持生命了，就连上厕所也得拖根长长的吸氧管子，随着病情的发展，甚至生命垂危。“呼吸不上来，最严重的时候，我从病房到卫生间来回一趟，不带氧气的话，嘴唇就紫掉了，手指也是紫的，回来就喘气特别快。”患者表示。

胸科医院呼吸内科主任医师张映铭介绍说，张先生患的是一种名为“肺泡蛋白沉积症”的罕见病，症状主要表现为活动后胸闷、气喘、咳嗽及咳牛奶样痰等。根据他们对张先生的了解，这可能跟张先生的工作环境有关，张先生在一家化工园区从事销售工作，“肺泡蛋白沉积症”目前具体病因不明，可能与感染、免疫缺陷、吸入粉尘或某些化学物质等有关系。他表示，近几年，受环境因素影响，这种罕见病的发病率也有所上升，过去门诊中，一年碰到一两例，现在一年能碰到七八例。

医生用X射线对患者进行胸部检查：发现其双侧肺对称的弥漫肺泡性浸润影。胸科医院医生表示，最后该病会发展为呼吸衰竭，危及生命。张映铭告诉记者，治疗肺泡蛋白沉积症，没有有效的药物治疗，只能全肺灌洗“大扫除”。

但据张映铭介绍，大容量肺灌洗技术的实施，对患者有严格指标和一定要求，如肺功能检查，肺活量、最大通气量等达到预计值70%以上;动脉血气分压大于70mmHg等。而张先生入住肺灌洗中心时，血气氧分压只有29mmHg(正常人血氧分压在90mmHg以上)，属于极重度低氧血症，已完全不符合常规全肺灌洗治疗的条件，按传统方法勉强洗肺的话，可能会缺氧，导致脑死亡。